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Myasthenia gravis

Myasthenia gravis - Definition

Bei der Myasthenia gravis handelt es sich um eine Muskelerkrankung. Es handelt sich um eine Muskelschwäche, die belastungsabhängig ist und sich in Ruhe bessert.

Die Myasthenia gravis beginnt oft mit Sehstörungen, z.B. Doppelbilder oder einer Schwäche der Oberlider. Diese Schwäche weitet sich später oft auf andere Muskelgruppen aus und betrifft z.B. die Sprech-, Schluck- und mimische Muskulatur. Bei schweren Fällen ist die gesamte Willkürmuskulatur einschließlich der Muskeln für die Atmung betroffen.

Die Patienten haben als Symptome ein Schweregefühl des Kopfes, Atemnot bei Belastung, zunehmende Schwäche beim Treppensteigen oder auch Schwäche bei bereits geringer körperlicher Belastung wie leichte Hausarbeiten. Typischerweise sind diese Beschwerden abends stärker.

Bei grippalen Infekten oder psychischen Belastungen verstärken sich die Beschwerden, Frauen spüren die Symptome deutlicher unmittelbar vor der monatlichen Regelblutung. 

Grund der Myasthenia gravis ist eine so genannte Störung der „neuromuskulären Erregungsübertragung.“ Dies bedeutet, dass Antikörper gegen eine sehr wichtige Substanz gebildet werden, die eine Schlüsselrolle bei der Reizübertragung vom Nerv auf den Muskel spielt. Die Übertragung dieser Substanz an der neuromuskulären Synapse wird gestört und es kommt somit zu einer fehlgeleiteten bzw. gestörten Muskelreaktion. Diese Antikörper zerstören zusätzlich bestimmte Muskelbestandteile, man spricht daher von der Myastenia gravis auch von einer Autoimmunerkrankung.

Die Myastenia gravis kommt in allen Altersgruppen vor und hat ein Deutschland eine Häufigkeit von 2 pro 100.000 Einwohner. In der Statistik der Geschlechter sind etwas mehr Frauen betroffen. Die Erkrankung ist nicht ansteckend und nicht erblich. 

Die Thymusdrüse spielt bei der Myasthenia gravis eine entscheidende Rolle. Dieses Organ, welches sich hinter dem Brustbein befindet, hat eine wichtige Funktion im Immunprozess und ist u.a. verantwortlich für die Bereitstellung bestimmter Zellen des menschlichen Abwehrsystems.

Bei sehr vielen Myasthenia gravis Betroffenen ist dieses Organ verändert im Sinne einer gutartigen Vergrößerung (“Hyperplasie“), gelegentlich auch tumorös vergrössert  („Thymom“).

Wie wird die Myastenia gravis diagnostiziert ? 

Neben der gezielten Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) und der gründlichen klinischen Untersuchung stehen dem Neurologen zusätzlich die Elektrophysiologie und medikamentöse Tests zur Verfügung.

In der Elektromyographie (EMG) kann durch spezielle Nervenreizungen eine schnelle Ermüdbarkeit der Muskulatur gut nachgewiesen werden, z.B. durch wiederholte nervale Stimulation des m. trapezius.

Diese Untersuchung weist jedoch nur das Symptom nach. Die Erkrankung selbst kann einfach und genau mit dem so genannten Tensilon-Test festgestellt werden. Dabei wird diese Substanz in eine Vene gespritzt und bei bestehender Myasthenia gravis bessern sich die Beschwerden innerhalb von Sekunden.

Außerdem können die Antikörper im Blut bestimmt werden.

Zur kompletten Diagnostik der Myasthenia gravis gehört schließlich ein Computertomogramm der Brust („Thorax-CT“) zur Einschätzung einer möglichen Veränderung der Thymusdrüse (s.o.).  

Eine Myasthenia gravis kann durch Gabe bestimmter Medikamente verstärkt werden. Zu nennen sind hier verschiedene Antibiotika, Mittel gegen Herzrhythmusstörungen und Bluthochdruck („Betablocker“) oder verschiedenste Psychopharmaka, z.B. die so genannten Benzodiazepine. 

Eine gefürchtete Komplikation der Myasthenia gravis ist die „myasthene Krise“. Der Befall der Atemmuskulatur kann lebensgefährlich sein und erfordert rasches und professionelles Handeln. Lagerung mit erhöhtem Oberkörper, Sauerstoffmaske und entsprechende Medikamente sind dabei die erste Stufe. Falls dies nicht greift, muss der Patient intubiert und beatmetet werden. 

Wegen der heute guten Therapiemöglichkeiten (s.u.) ist der Verlauf der Myasthenia gravis günstig. Die Erkrankung wird nach der „MGFA-Klassifikation“ vom Jahr 2000 eingeteilt in eine Klasse 1: auf die Augenmuskeln beschränkte Form, Klasse 2 a und b: leichte generalisierte Form, Klasse 3 a und b: mäßige generalisierte Form, Klasse 4 : schwere generalisierte Form und Klasse 5 : Intubationspatienten.

Insbesondere haben die häufigen Patienten der Klasse 1 und 2 sehr gute Heilungschancen. 

Welche Therapien gibt es bei Myasthenia gravis? 

Bestimmte Medikamente hemmen den Abbau des Überträgerstoffes Acetylcholin, führen sehr rasch zu klinischer Besserung und sind die Therapie erster Wahl. Je nach klinischem Schweregrad der Myasthenia gravis können diese Medikamente als Infusion im Akutstadium oder auch als Tablette zur Langzeittherapie verabreicht werden. Beispiele für diese Medikamentengruppe sind Mestinon oder Prostigmin. Wichtig ist die genaue und vorsichtige Dosierung dieser Medikamente, bei Überdosierung kommt es zu der gefürchteten cholinergen Krise, die eine sofortige Behandlung in einer intensivmedizinischen Abteilung einer Klinik notwendig macht. 

Ein weiterer Therapie-Baustein ist die Gabe von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken. Das bekannteste Präparat ist Azathioprin (Handelsname: Imurek). Teils werden die Betroffenen mit diesen Medikamenten sehr lange behandelt, jedoch sind die Nebenwirkungen stets genau zu beachten und auch die Kontraindikationen, wie z.B. Kinderwunsch oder Schwangerschaft. 

Cortison-Präparate sind die am häufigsten eingesetzten Medikamente, nach der Fachliteratur reagieren 70-80% der Betroffenen mit Myasthenia gravis positiv auf diese Therapie. Dabei werden sie als Monotherapie oder in Kombination mit weiteren Medikamenten eingesetzt, Beispiel für diese Gruppe ist Decortin H. Auch hier sind die Nebenwirkungen insbesondere bei Langzeitgabe zu berücksichtigen, die wichtigsten sind die Gewichtszunahme und die Osteoporose. Wenn die Cortisonpräparate länger als sechs Monate genommen werden, sollte zur Vermeidung einer Osteoporose immer Kalzium in einer Dosierung von 1000-1500 mg gegeben werden. 

Eine weitere Therapie ist die chirurgische Entfernung der Thymusdrüse.

Dabei ist die Indikation zur OP immer vom Einzelfall abhängig, z.B. scheinen Patienten mit einem rein okulärem Verlauf (Phase1) und hohen Antikörpern im Blutspiegel nur dann zu profitieren, wenn die medikamentöse Therapie nicht erfolgreich ist. Unabhängig davon sollte eine vergrößerte Thymusdrüse bei Myasthenia gravis in jedem Fall operiert werden.  

Bei schwerem Verlauf einer Mysthenia gravis wird eine Blutaustauschbehandlung durchgeführt. Diese Therapie muss in einem entsprechendem Zentrum auf einer Intensivstation durchgeführt werden Das bisher durchgeführte Verfahren der Plasmapherese, bei der bestimmte Zellbestandteile aus dem Blut entfernt werden, wird zunehmend abgelöst von der Immunadsorption (Iad). Hierbei werden bestimmte Immunglobuline (IgG-Subklassen) aus dem Blut entfernt. 

Betroffene mit Myasthenia gravis haben in vielen Fällen Symptome ihrer Erkrankung für viele Jahre, teilweise lebenslang.

Daher ist neben den oben geschilderten akuten Therapien eine begleitende Therapie dieser Patienten sehr wichtig.

Myasthenia gravis: neurologische Rehabilitation

Die neurologische Rehabilitation kann daher äußerst wichtig sein und eine Stabilisierung der Lebensqualität und beruflichen Leistungsfähigkeit für viele Jahre erreichen. 

Wie sieht nun konkret die Behandlung von Patienten mit Myasthenia gravis während der stationären Rehabilitation in der Wicker-Klinik Bad Wildungen aus ?

Auch in der stationären Rehabilitation steht zunächst die genaue Erhebung der Krankheitsgeschichte mit den Angaben des Patienten zur Vorgeschichte (Anamnese) im Vordergrund mit den Schwerpunkten: Beginn der Funktionsstörungen, dem Verlauf und den aktuellen klinischen Beschwerden.

Auch die körperliche Untersuchung ist ein wichtiger Baustein zur Einschätzung und Planung des Rehabilitationsprogramms. Gelenkveränderungen, orthopädische Folgeschädigungen, spezielle Schmerzsymptome etc. sind hier besonders wichtig neben der allgemein üblichen neurologischen Untersuchung der Hirnnerven, der Kraftentfaltung der Extremitäten, der Muskeleigen- und Fremdreflexe, der Sensibilität und der Koordination. Gezielt muss bei Myasthenia gravis nach Lähmungen gefahndet werden und nach entsprechenden Einteilungsgraden genau beschrieben werden.

Für den Neurologen in der stationären neurologischen Rehabilitation ist auch die zusätzliche neurophysiologische Diagnostik wichtig. Die Wicker Klinik Bad Wildungen verfügt hier über die kompletten entsprechenden technischen Ausstattungen, wie Elektroneurographie mit Feststellung der Nervenleitgeschwindigkeit und der Funktionstüchtigkeit der Nervenfasern und Messung der Muskelströme mittels Elektromyographie.

Im Verbund der Wicker Klinik Bad Wildungen kann auf die sehr gute und qualifizierte Ausstattung der Neuroradiologischen Praxis Dres. Mariß/Aref in der Hardtwaldklinik I Bad Zwesten zurückgegriffen werden. In dieser Praxis befinden sich hochwertige neuroradiologische Geräte wie Kernspintomographie (MRT) und Computertomographie (CT). In unmittelbarer Nachbarschaft der Wicker Klinik befindet sich die nuklearmedizinische Praxis Dres. Graul/Gercke, hier können beispielsweise Untersuchungen mittels Sonographie (Ultraschall) oder auch eine genaue Schilddrüsendiagnostik mittels Laborwerte, Schilddrüsenszintigraphie und -sonographie durchgeführt werden.

In der Wicker Klinik Bad Wildungen befindet sich eine internistische Abteilung. Untersuchungen des Herzens einschließlich EKG-Untersuchungen und Ultraschall-Untersuchungen von Herz und Bauchorganen können hier jederzeit mühelos durchgeführt werden und ergänzen die exakte Diagnostik der Beschwerden von Patienten mit Myasthenia gravis während der stationären Rehabilitation.

Myasthenia gravis: wichtige therapeutische Ansätze in der Rehabilitation

Ein weiteres Therapieziel bei Patienten mit Myasthenia gravis ist die Verbesserung und das Erhalten der Selbständigkeit in der Beweglichkeit, die Selbstversorgung und Teilhaben am sozialen Leben und die genaue sozialmedizinische Beurteilung, Einschätzung und evtl. auch Wiedereingliederung in das berufliche Arbeitsleben.

In der Physiotherapie wird zunächst das Ausmaß der Beeinträchtigung des Bewegungsapparats durch die vorhandene Lähmungen beurteilt und gemeinsam mit dem Patienten das Behandlungsziel besprochen.

Wichtige therapeutische Ansätze für Patienten mit Myasthenia gravis in der Rehabilitation sind ein langsamer und kontinuierlicher Aufbau der Muskelkraft und Ausdauer, die Ökonomisierung von Bewegungsabläufen bzgl. Koordination und Einsatz bzw. Dosierung von Kraft sowie Schulung der Körperwahrnehmung. Ein weiterer wichtiger Punkt ist die Kontrakturprophylaxe. Patienten mit Myasthenia gravis haben gelegentlich eingesteifte Gelenke und Skoliosen, d.h. Verkrümmungen der Wirbelsäule. Vorsichtiges Dehnen der betroffenen Gelenke vermindert das Auftreten von Kontrakturen und führt somit zu einem langsameren Fortschreiten der Erkrankung.

Die oft gestörte Oberflächen- und/oder Tiefensensibilität der Patienten mit Myasthenia gravis steht im Mittelpunkt der Ergotherapie in der Rehabilitation. Hierbei werden verschiedene konkrete Übungen durchgeführt, bei gestörter Tiefensensibilität der Extremitäten hat sich die so genannte Urias-Druckbandage (Splint-Therapie) bewährt und wird bei Entlassung oft zur häuslichen Weiterbehandlung rezeptiert. Das sensomotorische Training von Patienten mit Myasthenia gravis erfolgt dabei in Einzel- oder Gruppentherapie und hat als Schwerpunkt die Koordination und Feinmotorik. Ein für Personen mit Myasthenia gravis sehr wichtiger Behandlungspunkt ist die Wiedererlangung der Fähigkeit einen Pkw zu fahren. Hierzu besteht in der Abteilung Ergotherapie eine Kooperation mit einer externen Fahrschule und es finden Fahrübungen in Bad Wildungen in einem entsprechenden behindertengerechten Pkw mit einem geschulten Fahrlehrer statt.

Ein weiterer Ansatz in der Rehabilitation von Myasthenia gravis ist die adäquate Hilfsmittelberatung. Dies betrifft nicht nur Orthesen (Geräte zur Stabilisierung und Funktionsbesserung von Gelenken), sondern auch sämtliche andere Hilfsmittel am Heimatort wie z.B. Einstieghilfen in die Badewanne, höhenverstellbare Hilfsmittel in der Küche etc.. Dabei ist die gezielte Hilfsmittelberatung von Rollstuhl - Betroffenen mit Myasthenia gravis äußerst hilfreich, die Rollstühle werden exakt vermessen und auf die Bedürfnisse der Betroffenen mit Muskelerkrankungen eingestellt. Weitere Hilfsmittel sind z.B. Duschstuhl, Badewannenlifter, Toilettensitzerhöhungen, Rampen für den Rollstuhl und andere.

Die Abteilung Physikalische Therapie setzt verschiedene Verfahren zur Entspannung des Patienten ein. Zusätzlich kann diese Therapieabteilung die oft nicht geringen Schmerzsymptome bei Patienten mit Myasthenia gravis reduzieren. Hier kommen passive Techniken wie externe Massagen und Bäder zum Einsatz, zum anderen gezielte Schmerzbehandlungen wie Elektrotherapie, Laserbehandlung oder auch die Therapien mit einem TENS - Gerät.

Die Logopädie ist eine weitere Abteilung in der Rehabilitation zur Behandlung von Myasthenia gravis. In der Wicker Klinik Bad Wildungen werden hier Betroffene behandelt, die z.B. an Schluckstörungen leiden. Oft muss auch hier eine weitere Diagnostik mit Laryngoskopie (Spieglung des Kehlkopfes) oder bestimmte Röntgenuntersuchungen erfolgen.  

In einer qualifizierten Rehabilitationsklinik zur Behandlung von Myasthenia gravis ist der ganzheitliche Therapieansatz für diese Erkrankung eine wichtige Voraussetzung. Dazu zählen auch die Diplom-Psychologen der Abteilung. Betroffene leiden aufgrund der körperlichen Defizite und der damit verbundenen Auswirkungen im Privat- u. Arbeitsleben oft an depressiven Verstimmungen und psychosomatischen Beschwerden. Hier sind sowohl stützende Einzelgespräche oder das Erlernen von Entspannungstechniken wie Autogenes Training oder Progressive Muskelrelaxation sehr hilfreich.

Ferner zählen zu diesem Therapieteam auch die Sozialberater der Wicker Klinik. Fragen nach dem Pflegegesetz, dem Schwerbehindertengesetz, des Arbeitsplatzes wie Kontakte mit dem Arbeitgeber zur beruflichen Wiedereingliederung oder innerbetriebliche Umsetzungen sind hier als häufige Themen in der Sozialberatung zu nennen. Auch die gezielte Beratung über (Teil-) Berentung ist für Patienten mit Myasthenia gravis oft eine häufige Frage.

Schließlich gehört zum Therapieplan während der Rehabilitation in Bad Wildungen auch die konsiliarische Mitbetreuung durch einen qualifizierten Facharzt für Orthopädie. Dies wird durch einen Facharzt für Orthopädie geleistet, der zweimal wöchentlich eine Sprechstunde anbietet in der Klinik, somit die Betroffenen konsiliarisch mitbetreut und auch für die Ärzte der Abteilung Neurologie ein regelmäßiger und geschätzter Gesprächspartner ist.

Zum Bestandteil der Arbeit für die Ärzte in der Wicker Klinik Bad Wildungen gehört auch der Austausch mit Experten und Fachkollegen von Muskelerkrankungen. Es finden regelmäßige Fortbildungen sowohl in der Klinik als auch die Teilnahme an entsprechenden Fachkongressen und Symposien teil.